{"id":"biologia-2023-maj-matura-rozszerzona/zad/1","paper_id":"biologia-2023-maj-matura-rozszerzona","number":"1","points":4,"ptype":"open","subject":"biologia","category":"matura","year":2023,"month":"maj","level":"rozszerzona","text":"Zadanie 1.\nKolejnymi etapami oddychania tlenowego są: glikoliza, reakcja pomostowa, cykl Krebsa oraz\nłańcuch oddechowy.\nReakcję pomostową - oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA -\nkatalizuje kompleks dehydrogenazy pirogronianowej, zawierający trzy enzymy: E1, E2 i E3.\nSumaryczna reakcja katalizowana przez ten kompleks w warunkach tlenowych jest\nnastępująca:\npirogronian + CoA-SH + NAD+ → acetylo-CoA + CO2 + NADH + H+\nNa schemacie przedstawiono współdziałanie trzech enzymów wchodzących w skład\nkompleksu dehydrogenazy pirogronianowej.\nNa podstawie: B. Alberts i in., Podstawy biologii komórki, Warszawa 2016.","answer":null,"answer_text":null,"solution":"Odpowiedź: **1.1.** Przypisanie typów reakcji: | Typ reakcji | Enzym | |---|---| | **transacetylacja** | **E₂** | | **dehydrogenacja** | **E₃** | | **dekarboksylacja** | **E₁** | **Uzasadnienia**: - **E₁** = pirogronian → CO₂ + przejście do kompleksu → **dekarboksylacja** (utrata CO₂, jednej grupy karboksylowej). - **E₂** = przyjmowanie reszty acetylowej z E₁ + przekazywanie na CoA-SH → **transacetylacja** (przenoszenie grupy acetylowej). - **E₃** = utlenianie poprzez NAD⁺ → NADH + H⁺ → **dehydrogenacja** (odebranie wodorów). **1.2.** **B — macierz mitochondrialna**. Uzasadnienie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej znajduje się w **macierzy** wewnątrz mitochondrium. Tam gdzie zachodzi też cykl Krebsa. Pirogronian z cytozolu (po glikolizie) jest **importowany** przez błony mitochondrium do macierzy. **1.3.** Glikoliza zachodzi w **cytozolu** i kończy się **pirogronianem** (produkt końcowy). Cykl Krebsa zachodzi w **macierzy mitochondrium** i wymaga **acetylo-CoA** jako substratu początkowego. Pirogronian **NIE WCHODZI** bezpośrednio do cyklu Krebsa — musi być **przekształcony** w acetylo-CoA. Robi to **kompleks dehydrogenazy pirogronianowej**. Bez tego kompleksu pirogronian z glikolizy nie może być wykorzystany w cyklu Krebsa → glikoliza nie łączy się z cyklem → komórka nie może utleniać glukozy do końca (do CO₂ i H₂O). Kompleks pełni rolę **łącznika metabolicznego** między glikolizą a cyklem Krebsa. **1.4.** **Mechanizm wzrostu mleczanu** przy spadku aktywności kompleksu: 1. **Pirogronian gromadzi się** w komórce (nie jest przekształcany w acetylo-CoA → nie wchodzi do cyklu Krebsa). 2. **Glikoliza generuje NADH** (z NAD⁺) w każdym cyklu. Bez pracy łańcucha oddechowego (mniej acetylo-CoA → mniej cyklu Krebsa → mniej NADH dostarczanego do łańcucha) NADH **nie jest utleniany z powrotem** do NAD⁺. 3. Brak NAD⁺ **zatrzymałby glikolizę** (NAD⁺ jest niezbędny w glikolizie). 4. Komórka mięśniowa **regeneruje NAD⁺** przez **fermentację mleczanową**: - pirogronian + NADH → **mleczan** + NAD⁺ (katalizuje dehydrogenaza mleczanowa, LDH). 5. **Wynik**: pirogronian (zgromadzony) + NADH (zgromadzony) → przekształcane w **mleczan**. Stężenie mleczanu rośnie. To analogiczne do **bezsennego wysiłku mięśniowego** — gdy łańcuch oddechowy nie nadąża, fermentacja mleczanowa \"wybawia\" komórkę przed brakiem NAD⁺, ale za cenę gromadzenia mleczanu (kwasica mleczanowa).\n\nStrony arkusza CKE z trescia zadania\n\nKlucz pojęciowy — oddychanie tlenowe\n\nEtap | Lokalizacja | Substrat | Produkt | Bilans ATP\nGlikoliza | Cytozol | Glukoza | 2 pirogronian | +2 ATP, +2 NADH\nReakcja pomostowa | Macierz mt | 2 pirogronian | 2 acetylo-CoA + 2 CO₂ | +2 NADH\nCykl Krebsa | Macierz mt | 2 acetylo-CoA | 4 CO₂ | +2 ATP, +6 NADH, +2 FADH₂\nŁańcuch oddechowy | Wewnętrzna błona mt | NADH, FADH₂ | H₂O | ~+26-28 ATP\nRazem | — | 1 glukoza | 6 CO₂ + 6 H₂O | ~30-32 ATP\n\nMechanizm: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej\n\n3 enzymy w jednym kompleksie (oszczędność: substrat nie ucieka pomiędzy enzymami):\n\nE₁ (dehydrogenaza pirogronianowa, pyruvate dehydrogenase):\n- Dekarboksylacja pirogronianu: pirogronian → reszta acetylowa + CO₂.\n- Kofaktor: TPP (tiaminopirofosforan, witamina B1).\n\nE₂ (transacetylaza dihydrolipoamidowa):\n- Transacetylacja: przenosi grupę acetylową od TPP-E₁ → lipoamid → CoA-SH.\n- Powstaje acetylo-CoA.\n- Kofaktor: kwas liponowy + CoA-SH (pantotenian, witamina B5).\n\nE₃ (dehydrogenaza dihydrolipoamidowa):\n- Dehydrogenacja: utlenia zredukowany lipoamid → wodory przekazywane do NAD⁺ → NADH + H⁺.\n- Regeneracja utlenionego lipoamidu dla kolejnego cyklu.\n- Kofaktor: FAD (witamina B2) + NAD⁺ (witamina B3).\n\nMechanizm: łączenie glikolizy z cyklem Krebsa (1.3)\n\nGlikoliza (cytozol): glukoza (C6) → 2 × pirogronian (C3). Produkt = pirogronian.\n\nCykl Krebsa (macierz mt): wymaga acetylo-CoA (C2) jako substratu. Acetylo-CoA + szczawiooctan → cytrynian → cykl.\n\nProblem: pirogronian ≠ acetylo-CoA. Trzeba przekształcić (utrata CO₂ + dodanie CoA).\n\nRozwiązanie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej:\n- Pirogronian (C3) → acetylo-CoA (C2) + CO₂.\n- Pomost między dwoma szlakami.\n\nMechanizm: wzrost mleczanu (1.4)\n\nAktywność kompleksu spada → pirogronian NIE jest przekształcany w acetylo-CoA → gromadzi się w komórce.\n\nMniej acetylo-CoA → mniej substratu dla cyklu Krebsa → spowolnienie cyklu → mniej NADH wytwarzanego dla łańcucha oddechowego.\n\nŁańcuch oddechowy nie ma wystarczająco wodorów → nie utlenia ich → NAD⁺ nie regenerowany.\n\nGlikoliza potrzebuje NAD⁺ (utlenia gliceraldehyd-3-fosforan). Bez NAD⁺ glikoliza zatrzymałaby się.\n\nKomórka mięśniowa ratuje się fermentacją mleczanową:\n- pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺ (katalizuje LDH).\n- Pirogronian (gromadzący się) staje się substratem tej reakcji.\n- NAD⁺ wraca do glikolizy.\n\nWynik: stężenie mleczanu rośnie (z gromadzącego się pirogronianu). Tłumaczy kwasicę mleczanową przy zaburzeniach kompleksu.\n\nPunktacja CKE\n\n- 1.1. 1 pkt — wszystkie 3 dopasowania poprawne.\n- 1.2. 1 pkt — B (macierz mt).\n- 1.3. 1 pkt — wskazanie pirogronianu jako produktu glikolizy + acetylo-CoA jako substratu Krebsa.\n- 1.4. 1 pkt — mechanizm: pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺.\n- Suma: 4 pkt.\n\nPo co to umieć\n\nNiedobór dehydrogenazy pirogronianowej (PDH deficiency) to wrodzona choroba metaboliczna:\n- ~1 na 250 000 urodzeń.\n- Objawy: kwasica mleczanowa, opóźnienie psychoruchowe, drgawki, mikrocefalia.\n- Leczenie: dieta wysokotłuszczowa (ketogenna) — omija glikolizę, kompleks PDH, idzie przez β-oksydację → acetylo-CoA bezpośrednio.\n\nKwasica mleczanowa przy:\n- Intensywnym wysiłku (anaerobowy próg) — sportowy \"ból mięśni\" po 30-60 sek sprintu.\n- Niedotlenieniu (zawał, wstrząs).\n- Niedoborach witamin B (PDH wymaga B1, B2, B3, B5 jako kofaktorów).\n- Cukrzycy nieleczonej (kwasica ketonowo-mleczanowa).\n\nMleczan ≠ wyłącznie \"zły\". Mleczan może być:\n- Eksportowany do wątroby → glukoneogeneza → glukoza → cykl Cori.\n- Utleniany w sercu i wolnokurczliwych włóknach mięśniowych jako paliwo.\n- Sygnałem komórkowym (regulacja ekspresji genów, neuroplastyczność).\n\nWitaminy B w PDH: dieta z niedoborami tych witamin upośledza kompleks → anemia, neuropatia, kwasica mleczanowa. Beri-beri (niedobór B1) klasycznie wiąże się z dysfunkcją PDH.\n\nTypowy błąd: Pułapka 1.1 — pomylenie funkcji. **Dekarboksylacja** = usunięcie CO₂. **Dehydrogenacja** = odebranie H (utlenienie). **Transacetylacja** = przeniesienie reszty acetylowej. Trzeba czytać schemat: co znika lub przybywa przy danym enzymie. Pułapka 1.2 — odpowiedź A (cytozol). Cytozol = miejsce glikolizy, NIE reakcji pomostowej. Pirogronian wchodzi do mitochondrium → macierz (B). Pułapka 1.3 — niewspomnienie konkretnych metabolitów. Klucz: glikoliza → **pirogronian**, cykl Krebsa wymaga → **acetylo-CoA**. Kompleks łączy je przez tę konwersję. Pułapka 1.4 — opis bez NAD⁺. Klucz: glikoliza wymaga NAD⁺, fermentacja mleczanowa regeneruje NAD⁺. Bez kompleksu pirogronian + NADH gromadzą się → LDH przekształca je w mleczan + NAD⁺.","image":"img/biologia-2023-maj-matura-rozszerzona/zad-1.webp","solution_image":null,"topics":"oddychanie tlenowe, dehydrogenaza pirogronianowa, glikoliza, cykl Krebsa, mleczan","page_from":4,"source":"maturaonline","answer_source":null,"answer_text_source":null,"solution_source":"maturaonline","text_source":"ocr","source_label":"Biologia · Matura · maj 2023 (rozszerzona)","subject_label":"Biologia","category_label":"Matura","text_html":"<p>Zadanie 1.<br>Kolejnymi etapami oddychania tlenowego są: glikoliza, reakcja pomostowa, cykl Krebsa oraz<br>łańcuch oddechowy.<br>Reakcję pomostową - oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA -<br>katalizuje kompleks dehydrogenazy pirogronianowej, zawierający trzy enzymy: E1, E2 i E3.<br>Sumaryczna reakcja katalizowana przez ten kompleks w warunkach tlenowych jest<br>następująca:<br>pirogronian + CoA-SH + NAD+ → acetylo-CoA + CO2 + NADH + H+<br>Na schemacie przedstawiono współdziałanie trzech enzymów wchodzących w skład<br>kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej.<br>Na podstawie: B. Alberts i in., Podstawy biologii komórki, Warszawa 2016.</p>","solutions":[{"source":"maturaonline","label":"matura-online.pl","kind":"text","html":"<p>Odpowiedź: <strong>1.1.</strong> Przypisanie typów reakcji: | Typ reakcji | Enzym | |---|---| | <strong>transacetylacja</strong> | <strong>E₂</strong> | | <strong>dehydrogenacja</strong> | <strong>E₃</strong> | | <strong>dekarboksylacja</strong> | <strong>E₁</strong> | <strong>Uzasadnienia</strong>: - <strong>E₁</strong> = pirogronian → CO₂ + przejście do kompleksu → <strong>dekarboksylacja</strong> (utrata CO₂, jednej grupy karboksylowej). - <strong>E₂</strong> = przyjmowanie reszty acetylowej z E₁ + przekazywanie na CoA-SH → <strong>transacetylacja</strong> (przenoszenie grupy acetylowej). - <strong>E₃</strong> = utlenianie poprzez NAD⁺ → NADH + H⁺ → <strong>dehydrogenacja</strong> (odebranie wodorów). <strong>1.2.</strong> <strong>B — macierz mitochondrialna</strong>. Uzasadnienie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej znajduje się w <strong>macierzy</strong> wewnątrz mitochondrium. Tam gdzie zachodzi też cykl Krebsa. Pirogronian z cytozolu (po glikolizie) jest <strong>importowany</strong> przez błony mitochondrium do macierzy. <strong>1.3.</strong> Glikoliza zachodzi w <strong>cytozolu</strong> i kończy się <strong>pirogronianem</strong> (produkt końcowy). Cykl Krebsa zachodzi w <strong>macierzy mitochondrium</strong> i wymaga <strong>acetylo-CoA</strong> jako substratu początkowego. Pirogronian <strong>NIE WCHODZI</strong> bezpośrednio do cyklu Krebsa — musi być <strong>przekształcony</strong> w acetylo-CoA. Robi to <strong>kompleks dehydrogenazy pirogronianowej</strong>. Bez tego kompleksu pirogronian z glikolizy nie może być wykorzystany w cyklu Krebsa → glikoliza nie łączy się z cyklem → komórka nie może utleniać glukozy do końca (do CO₂ i H₂O). Kompleks pełni rolę <strong>łącznika metabolicznego</strong> między glikolizą a cyklem Krebsa. <strong>1.4.</strong> <strong>Mechanizm wzrostu mleczanu</strong> przy spadku aktywności kompleksu: 1. <strong>Pirogronian gromadzi się</strong> w komórce (nie jest przekształcany w acetylo-CoA → nie wchodzi do cyklu Krebsa). 2. <strong>Glikoliza generuje NADH</strong> (z NAD⁺) w każdym cyklu. Bez pracy łańcucha oddechowego (mniej acetylo-CoA → mniej cyklu Krebsa → mniej NADH dostarczanego do łańcucha) NADH <strong>nie jest utleniany z powrotem</strong> do NAD⁺. 3. Brak NAD⁺ <strong>zatrzymałby glikolizę</strong> (NAD⁺ jest niezbędny w glikolizie). 4. Komórka mięśniowa <strong>regeneruje NAD⁺</strong> przez <strong>fermentację mleczanową</strong>: - pirogronian + NADH → <strong>mleczan</strong> + NAD⁺ (katalizuje dehydrogenaza mleczanowa, LDH). 5. <strong>Wynik</strong>: pirogronian (zgromadzony) + NADH (zgromadzony) → przekształcane w <strong>mleczan</strong>. Stężenie mleczanu rośnie. To analogiczne do <strong>bezsennego wysiłku mięśniowego</strong> — gdy łańcuch oddechowy nie nadąża, fermentacja mleczanowa &quot;wybawia&quot; komórkę przed brakiem NAD⁺, ale za cenę gromadzenia mleczanu (kwasica mleczanowa).</p>\n<p>Strony arkusza CKE z trescia zadania</p>\n<p>Klucz pojęciowy — oddychanie tlenowe</p>\n<p>Etap | Lokalizacja | Substrat | Produkt | Bilans ATP<br>Glikoliza | Cytozol | Glukoza | 2 pirogronian | +2 ATP, +2 NADH<br>Reakcja pomostowa | Macierz mt | 2 pirogronian | 2 acetylo-CoA + 2 CO₂ | +2 NADH<br>Cykl Krebsa | Macierz mt | 2 acetylo-CoA | 4 CO₂ | +2 ATP, +6 NADH, +2 FADH₂<br>Łańcuch oddechowy | Wewnętrzna błona mt | NADH, FADH₂ | H₂O | ~+26-28 ATP<br>Razem | — | 1 glukoza | 6 CO₂ + 6 H₂O | ~30-32 ATP</p>\n<p>Mechanizm: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej</p>\n<p>3 enzymy w jednym kompleksie (oszczędność: substrat nie ucieka pomiędzy enzymami):</p>\n<p>E₁ (dehydrogenaza pirogronianowa, pyruvate dehydrogenase):</p>\n<ul><li>Dekarboksylacja pirogronianu: pirogronian → reszta acetylowa + CO₂.</li><li>Kofaktor: TPP (tiaminopirofosforan, witamina B1).</li></ul>\n<p>E₂ (transacetylaza dihydrolipoamidowa):</p>\n<ul><li>Transacetylacja: przenosi grupę acetylową od TPP-E₁ → lipoamid → CoA-SH.</li><li>Powstaje acetylo-CoA.</li><li>Kofaktor: kwas liponowy + CoA-SH (pantotenian, witamina B5).</li></ul>\n<p>E₃ (dehydrogenaza dihydrolipoamidowa):</p>\n<ul><li>Dehydrogenacja: utlenia zredukowany lipoamid → wodory przekazywane do NAD⁺ → NADH + H⁺.</li><li>Regeneracja utlenionego lipoamidu dla kolejnego cyklu.</li><li>Kofaktor: FAD (witamina B2) + NAD⁺ (witamina B3).</li></ul>\n<p>Mechanizm: łączenie glikolizy z cyklem Krebsa (1.3)</p>\n<p>Glikoliza (cytozol): glukoza (C6) → 2 × pirogronian (C3). Produkt = pirogronian.</p>\n<p>Cykl Krebsa (macierz mt): wymaga acetylo-CoA (C2) jako substratu. Acetylo-CoA + szczawiooctan → cytrynian → cykl.</p>\n<p>Problem: pirogronian ≠ acetylo-CoA. Trzeba przekształcić (utrata CO₂ + dodanie CoA).</p>\n<p>Rozwiązanie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej:</p>\n<ul><li>Pirogronian (C3) → acetylo-CoA (C2) + CO₂.</li><li>Pomost między dwoma szlakami.</li></ul>\n<p>Mechanizm: wzrost mleczanu (1.4)</p>\n<p>Aktywność kompleksu spada → pirogronian NIE jest przekształcany w acetylo-CoA → gromadzi się w komórce.</p>\n<p>Mniej acetylo-CoA → mniej substratu dla cyklu Krebsa → spowolnienie cyklu → mniej NADH wytwarzanego dla łańcucha oddechowego.</p>\n<p>Łańcuch oddechowy nie ma wystarczająco wodorów → nie utlenia ich → NAD⁺ nie regenerowany.</p>\n<p>Glikoliza potrzebuje NAD⁺ (utlenia gliceraldehyd-3-fosforan). Bez NAD⁺ glikoliza zatrzymałaby się.</p>\n<p>Komórka mięśniowa ratuje się fermentacją mleczanową:</p>\n<ul><li>pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺ (katalizuje LDH).</li><li>Pirogronian (gromadzący się) staje się substratem tej reakcji.</li><li>NAD⁺ wraca do glikolizy.</li></ul>\n<p>Wynik: stężenie mleczanu rośnie (z gromadzącego się pirogronianu). Tłumaczy kwasicę mleczanową przy zaburzeniach kompleksu.</p>\n<p>Punktacja CKE</p>\n<ul><li>1.1. 1 pkt — wszystkie 3 dopasowania poprawne.</li><li>1.2. 1 pkt — B (macierz mt).</li><li>1.3. 1 pkt — wskazanie pirogronianu jako produktu glikolizy + acetylo-CoA jako substratu Krebsa.</li><li>1.4. 1 pkt — mechanizm: pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺.</li><li>Suma: 4 pkt.</li></ul>\n<p>Po co to umieć</p>\n<p>Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej (PDH deficiency) to wrodzona choroba metaboliczna:</p>\n<ul><li>~1 na 250 000 urodzeń.</li><li>Objawy: kwasica mleczanowa, opóźnienie psychoruchowe, drgawki, mikrocefalia.</li><li>Leczenie: dieta wysokotłuszczowa (ketogenna) — omija glikolizę, kompleks PDH, idzie przez β-oksydację → acetylo-CoA bezpośrednio.</li></ul>\n<p>Kwasica mleczanowa przy:</p>\n<ul><li>Intensywnym wysiłku (anaerobowy próg) — sportowy &quot;ból mięśni&quot; po 30-60 sek sprintu.</li><li>Niedotlenieniu (zawał, wstrząs).</li><li>Niedoborach witamin B (PDH wymaga B1, B2, B3, B5 jako kofaktorów).</li><li>Cukrzycy nieleczonej (kwasica ketonowo-mleczanowa).</li></ul>\n<p>Mleczan ≠ wyłącznie &quot;zły&quot;. Mleczan może być:</p>\n<ul><li>Eksportowany do wątroby → glukoneogeneza → glukoza → cykl Cori.</li><li>Utleniany w sercu i wolnokurczliwych włóknach mięśniowych jako paliwo.</li><li>Sygnałem komórkowym (regulacja ekspresji genów, neuroplastyczność).</li></ul>\n<p>Witaminy B w PDH: dieta z niedoborami tych witamin upośledza kompleks → anemia, neuropatia, kwasica mleczanowa. Beri-beri (niedobór B1) klasycznie wiąże się z dysfunkcją PDH.</p>\n<p>Typowy błąd: Pułapka 1.1 — pomylenie funkcji. <strong>Dekarboksylacja</strong> = usunięcie CO₂. <strong>Dehydrogenacja</strong> = odebranie H (utlenienie). <strong>Transacetylacja</strong> = przeniesienie reszty acetylowej. Trzeba czytać schemat: co znika lub przybywa przy danym enzymie. Pułapka 1.2 — odpowiedź A (cytozol). Cytozol = miejsce glikolizy, NIE reakcji pomostowej. Pirogronian wchodzi do mitochondrium → macierz (B). Pułapka 1.3 — niewspomnienie konkretnych metabolitów. Klucz: glikoliza → <strong>pirogronian</strong>, cykl Krebsa wymaga → <strong>acetylo-CoA</strong>. Kompleks łączy je przez tę konwersję. Pułapka 1.4 — opis bez NAD⁺. Klucz: glikoliza wymaga NAD⁺, fermentacja mleczanowa regeneruje NAD⁺. Bez kompleksu pirogronian + NADH gromadzą się → LDH przekształca je w mleczan + NAD⁺.</p>"}]}