{"id":"biologia-2024-maj-matura-rozszerzona/zad/15.3","paper_id":"biologia-2024-maj-matura-rozszerzona","number":"15.3","points":2,"ptype":"open","subject":"biologia","category":"matura","year":2024,"month":"maj","level":"rozszerzona","text":"Zadanie 15.3. (0-2)\nUzupełnij poniższe zdanie tak, aby w poprawny sposób opisywało konsekwencje\nmetaboliczne choroby mitochondrialnej u ludzi. W każdym nawiasie podkreśl\nwłaściwe określenie.\nNiedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej\n(glikolizy / glikogenogenezy), w wyniku której powstaje (pirogronian / glikogen) -\nzwiązek w dużej części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych\nw (mleczan / etanol).","answer":null,"answer_text":"Zadanie 15.3. (0-2)\nWymaganie ogólne\nWymagania szczegółowe\nIV. Rozumowanie i zastosowanie nabytej\nwiedzy do rozwiązywania problemów\nbiologicznych. Zdający:\n1) interpretuje informacje i wyjaśnia związki\nprzyczynowo-skutkowe między procesami\ni zjawiskami […].\nIII. Energia i metabolizm.\n5. Pozyskiwanie energii użytecznej\nbiologicznie. Zdający:\n2) analizuje […] przebieg glikolizy […],\nwyróżnia substraty i produkty […];\n5) porównuje drogi przemiany pirogronianu\nw fermentacji […] mleczanowej\ni w oddychaniu tlenowym.\nZasady oceniania\n2 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w trzech nawiasach.\n1 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w dwóch nawiasach.\n0 pkt - za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.\nRozwiązanie\nNiedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej (glikolizy /\ngilkogenogenzy), w wyniku której powstaje (pirogronian / glikogen) - związek w dużej\nczęści bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych w (mleczan / etanol).","solution":"## Poprawna odpowiedź\n\nNiedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej **glikolizy**, w wyniku której powstaje **pirogronian** - związek w dużej części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych w **mleczan**.\n\n## Sposób 1 - Mechanizm biologiczny krok po kroku\n\n**Krok 1: Choroba mitochondrialna → brak sprawnej fosforylacji oksydacyjnej**\n\nMitochondria są organellami odpowiedzialnymi za łańcuch oddechowy i syntezę ATP drogą fosforylacji oksydacyjnej. Choroba mitochondrialna zaburza tę funkcję → **głęboki niedobór ATP** w komórce.\n\n**Krok 2: Niedobór ATP → sygnał do nasilenia glikolizy (NIE glikogenogenezy)**\n\n- **Glikoliza** = szlak *rozkładu* glukozy → produkuje ATP (substratolancuchowo, bez mitochondriów) ✅\n- **Glikogenogeneza** = szlak *syntezy* glikogenu → **zużywa** ATP, a nie produkuje ❌\n\nPrzy niedoborze ATP komórka musi pozyskiwać energię, więc aktywuje **katabolizm** (rozkład), a hamuje **anabolizm** (synteza). Niski poziom ATP aktywuje enzym **fosfofruktokinazę-1 (PFK-1)** - kluczowy enzym allosteryczny glikolizy.\n\n**Krok 3: Produkt glikolizy → pirogronian (NIE glikogen)**\n\n\\[\n\\text{Glukoza} \\xrightarrow{\\text{glikoliza}} 2 \\,\\text{pirogronian} + 2\\,\\text{ATP} + 2\\,\\text{NADH}\n\\]\n\nGlikogen jest polisacharydem - produktem **glikogenogenezy**, nie glikolizy.\n\n**Krok 4: Pirogronian na szlaku beztlenowym → mleczan (NIE etanol)**\n\nSkoro mitochondria nie funkcjonują prawidłowo, pirogronian **nie wchodzi do cyklu Krebsa**. Zamiast tego ulega fermentacji mleczanowej:\n\n\\[\\ce{CH3COCOO^- + NADH + H+ -> CH3CH(OH)COO^- + NAD+}\\]\n\nczyli: **pirogronian + NADH → mleczan + \\(\\text{NAD}^+\\)**\n\nReakcja ta regeneruje \\(\\text{NAD}^+\\) niezbędny do podtrzymania glikolizy.\n\n> ⚙️ **Kluczowy wniosek:** fermentacja mleczanowa to droga zwierząt (i człowieka) w warunkach niedoboru tlenu lub dysfunkcji mitochondriów. Fermentacja etanolowa (\\(\\text{pirogronian} \\to \\text{etanol} + \\text{CO}_2\\)) jest charakterystyczna dla drożdży i niektórych roślin - NIE dla komórek ludzkich.\n\n## Sposób 2 - Eliminacja par przez logikę metaboliczną\n\nRozpatrzmy każdą parę osobno:\n\n**Para 1: glikoliza vs. glikogenogeneza**\n\n| Szlak | Kierunek | Efekt energetyczny |\n| Glikoliza | rozkład glukozy | +2 ATP na cząsteczkę glukozy |\n| Glikogenogeneza | synteza glikogenu | -1 UTP (energia) na reszt glukozową |\n\nKomórka z niedoborem ATP potrzebuje **produkcji** ATP, nie jego zużycia. ✅ **Glikoliza**\n\n**Para 2: pirogronian vs. glikogen**\n\nPytanie dotyczy produktu szlaku wybranego w parze 1 (glikolizy). Produktem końcowym glikolizy jest **pirogronian** (kwas pirogronowy, \\(\\ce{CH3COCOO^-}\\)). Glikogen to polimer glukozy - produkt glikogenogenezy, nie glikolizy. ✅ **Pirogronian**\n\n**Para 3: mleczan vs. etanol**\n\nPirogronian w warunkach beztlenowych u ludzi ulega redukcji do mleczanu (dehydrogenaza mleczanowa, LDH). Fermentacja etanolowa wymaga **dekarboksylazy pirogronianowej** - enzymu obecnego u drożdży i roślin, **nieobecnego w komórkach ludzkich**. ✅ **Mleczan**\n\n## Sposób 3 - Wnioskowanie kliniczne (obraz choroby mitochondrialnej)\n\nPacjenci z chorobami mitochondrialnymi (np. MELAS, MERRF, niedobór kompleksu I-IV) mają charakterystyczny objaw kliniczny: **kwasicę mleczanową** (*lacidosis*).\n\nGdyby produktem fermentacji był etanol → obserwowalibyśmy **intoksykację alkoholową** zamiast kwasicy - co nie jest obrazem klinicznym tych chorób.\nGdyby dominowała glikogenogeneza → mięśnie i wątroba gromadziłyby glikogen (obraz glikogenozy), a nie kwasicę.\n\nObserwacja kliniczna **podwyższonego stężenia mleczanu we krwi** u chorych z mitochondriopatiami potwierdza: ✅ glikoliza → pirogronian → mleczan.\n\n## Schemat oceniania CKE\n\n> 📋 Oficjalny schemat oceniania CKE (Zasady oceniania rozwiązań zadań), zadanie 15.3:\n>\n> - 2 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w trzech nawiasach.\n> - 1 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w dwóch nawiasach.\n> - 0 pkt - za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.\n\n## Wzory z karty CKE - czego MASZ użyć\n\n> 📖 **Karta wzorów CKE str. 4 - kwasy organiczne:**\n> - Pirogronian: \\(\\ce{CH3-CO-COO^-}\\) (kwas pirogronowy / 2-oksopropanowy)\n> - Mleczan: \\(\\ce{CH3-CH(OH)-COO^-}\\) (kwas mlekowy / 2-hydroksypropanowy)\n> - Wzory te pozwalają zobaczyć, że mleczan = pirogronian **zredukowany** (dodanie 2H), co odpowiada reakcji LDH.\n>\n> 📖 **Karta wzorów CKE str. 4 - hydroliza ATP:**\n> \\[\\ce{ATP + H2O -> ADP + P_i + H+}\\]\n> Przy chorobie mitochondrialnej bilans tej reakcji jest zaburzony (brak resyntezy ATP przez OXPHOS) → sygnał do nasilenia alternatywnego szlaku pozyskiwania energii = glikolizy.\n\n## Dlaczego inne określenia są błędne\n\n| Błędny wybór | Typowy błąd ucznia |\n| **Glikogenogeneza** | Mylenie \"glikogen-\" z \"gliko-\" - uczeń kojarzy glikogen z glukozą i myśli, że chodzi o szlak glukozowy. Nie dostrzega, że glikogenogeneza to SYNTEZA (zużywa ATP), nie źródło energii. |\n| **Glikogen** | Logiczny błąd kaskadowy: jeśli uczeń wybrał glikogenogenezę, to konsekwentnie wpisuje glikogen. Ale nawet bez tego - glikogen to polisacharyd, nie produkt glikolizy. |\n| **Etanol** | Najczęstszy błąd: utożsamienie fermentacji beztlenowej z fermentacją etanolową (drożdże, alkohol). Uczeń zapomina, że ludzkie komórki nie mają dekarboksylazy pirogronianowej - robimy mleczan, nie alkohol. |\n\n## Typowe pułapki i uwagi\n\n> ⚠️ **Uwaga:** \"Beztlenowy\" ≠ \"etanolowy\" - w komórkach ludzkich fermentacja beztlenowa zawsze daje **mleczan**, nigdy etanol. Etanol to produkt drożdży i niektórych roślin.\n\n> ⚠️ **Uwaga:** Glikogenogeneza brzmi podobnie do glikolizy, ale jest jej metabolicznym **przeciwieństwem** - jeśli ATP brakuje, organizm rozkłada (glikoliza), nie syntezuje (glikogenogeneza).\n\n> ⚠️ **Uwaga:** Mleczanowa kwasica jest **objawem klinicznym** mitochondriopatii - to wskazówka diagnostyczna, że organizm przestawił się na fermentację mleczanową.\n\n> ⚠️ **Uwaga:** Fermentacja mleczanowa regeneruje \\(\\text{NAD}^+\\) - to cel tej reakcji, nie \"odpad\" metaboliczny. Bez \\(\\text{NAD}^+\\) glikoliza by się zatrzymała.","image":"img/biologia-2024-maj-matura-rozszerzona/zad-15.3.webp","solution_image":null,"topics":null,"page_from":20,"source":"ocr","answer_source":null,"answer_text_source":"ocr","solution_source":"maturazai","text_source":"ocr","source_label":"Biologia · Matura · maj 2024 (rozszerzona)","subject_label":"Biologia","category_label":"Matura","text_html":"

Zadanie 15.3. (0-2)
Uzupełnij poniższe zdanie tak, aby w poprawny sposób opisywało konsekwencje
metaboliczne choroby mitochondrialnej u ludzi. W każdym nawiasie podkreśl
właściwe określenie.
Niedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej
(glikolizy / glikogenogenezy), w wyniku której powstaje (pirogronian / glikogen) -
związek w dużej części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych
w (mleczan / etanol).

","answer_text_html":"

Zadanie 15.3. (0-2)
Wymaganie ogólne
Wymagania szczegółowe
IV. Rozumowanie i zastosowanie nabytej
wiedzy do rozwiązywania problemów
biologicznych. Zdający:

\n
  1. interpretuje informacje i wyjaśnia związki
\n

przyczynowo-skutkowe między procesami
i zjawiskami […].
III. Energia i metabolizm.

\n
  1. Pozyskiwanie energii użytecznej
\n

biologicznie. Zdający:

\n
  1. analizuje […] przebieg glikolizy […],
\n

wyróżnia substraty i produkty […];

\n
  1. porównuje drogi przemiany pirogronianu
\n

w fermentacji […] mleczanowej
i w oddychaniu tlenowym.
Zasady oceniania
2 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w trzech nawiasach.
1 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w dwóch nawiasach.
0 pkt - za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.
Rozwiązanie
Niedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej (glikolizy /
gilkogenogenzy), w wyniku której powstaje (pirogronian / glikogen) - związek w dużej
części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych w (mleczan / etanol).

","solutions":[{"source":"maturazai","label":"maturazai.pl (AI)","kind":"text","html":"

Poprawna odpowiedź

\n

Niedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej glikolizy, w wyniku której powstaje pirogronian - związek w dużej części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych w mleczan.

\n

Sposób 1 - Mechanizm biologiczny krok po kroku

\n

Krok 1: Choroba mitochondrialna → brak sprawnej fosforylacji oksydacyjnej

\n

Mitochondria są organellami odpowiedzialnymi za łańcuch oddechowy i syntezę ATP drogą fosforylacji oksydacyjnej. Choroba mitochondrialna zaburza tę funkcję → głęboki niedobór ATP w komórce.

\n

Krok 2: Niedobór ATP → sygnał do nasilenia glikolizy (NIE glikogenogenezy)

\n\n

Przy niedoborze ATP komórka musi pozyskiwać energię, więc aktywuje katabolizm (rozkład), a hamuje anabolizm (synteza). Niski poziom ATP aktywuje enzym fosfofruktokinazę-1 (PFK-1) - kluczowy enzym allosteryczny glikolizy.

\n

Krok 3: Produkt glikolizy → pirogronian (NIE glikogen)

\n

\\[
\\text{Glukoza} \\xrightarrow{\\text{glikoliza}} 2 \\,\\text{pirogronian} + 2\\,\\text{ATP} + 2\\,\\text{NADH}
\\]

\n

Glikogen jest polisacharydem - produktem glikogenogenezy, nie glikolizy.

\n

Krok 4: Pirogronian na szlaku beztlenowym → mleczan (NIE etanol)

\n

Skoro mitochondria nie funkcjonują prawidłowo, pirogronian nie wchodzi do cyklu Krebsa. Zamiast tego ulega fermentacji mleczanowej:

\n

\\[\\ce{CH3COCOO^- + NADH + H+ -> CH3CH(OH)COO^- + NAD+}\\]

\n

czyli: pirogronian + NADH → mleczan + \\(\\text{NAD}^+\\)

\n

Reakcja ta regeneruje \\(\\text{NAD}^+\\) niezbędny do podtrzymania glikolizy.

\n
⚙️ Kluczowy wniosek: fermentacja mleczanowa to droga zwierząt (i człowieka) w warunkach niedoboru tlenu lub dysfunkcji mitochondriów. Fermentacja etanolowa (\\(\\text{pirogronian} \\to \\text{etanol} + \\text{CO}_2\\)) jest charakterystyczna dla drożdży i niektórych roślin - NIE dla komórek ludzkich.
\n

Sposób 2 - Eliminacja par przez logikę metaboliczną

\n

Rozpatrzmy każdą parę osobno:

\n

Para 1: glikoliza vs. glikogenogeneza

\n

| Szlak | Kierunek | Efekt energetyczny |
| Glikoliza | rozkład glukozy | +2 ATP na cząsteczkę glukozy |
| Glikogenogeneza | synteza glikogenu | -1 UTP (energia) na reszt glukozową |

\n

Komórka z niedoborem ATP potrzebuje produkcji ATP, nie jego zużycia. ✅ Glikoliza

\n

Para 2: pirogronian vs. glikogen

\n

Pytanie dotyczy produktu szlaku wybranego w parze 1 (glikolizy). Produktem końcowym glikolizy jest pirogronian (kwas pirogronowy, \\(\\ce{CH3COCOO^-}\\)). Glikogen to polimer glukozy - produkt glikogenogenezy, nie glikolizy. ✅ Pirogronian

\n

Para 3: mleczan vs. etanol

\n

Pirogronian w warunkach beztlenowych u ludzi ulega redukcji do mleczanu (dehydrogenaza mleczanowa, LDH). Fermentacja etanolowa wymaga dekarboksylazy pirogronianowej - enzymu obecnego u drożdży i roślin, nieobecnego w komórkach ludzkich. ✅ Mleczan

\n

Sposób 3 - Wnioskowanie kliniczne (obraz choroby mitochondrialnej)

\n

Pacjenci z chorobami mitochondrialnymi (np. MELAS, MERRF, niedobór kompleksu I-IV) mają charakterystyczny objaw kliniczny: kwasicę mleczanową (lacidosis).

\n

Gdyby produktem fermentacji był etanol → obserwowalibyśmy intoksykację alkoholową zamiast kwasicy - co nie jest obrazem klinicznym tych chorób.
Gdyby dominowała glikogenogeneza → mięśnie i wątroba gromadziłyby glikogen (obraz glikogenozy), a nie kwasicę.

\n

Obserwacja kliniczna podwyższonego stężenia mleczanu we krwi u chorych z mitochondriopatiami potwierdza: ✅ glikoliza → pirogronian → mleczan.

\n

Schemat oceniania CKE

\n
📋 Oficjalny schemat oceniania CKE (Zasady oceniania rozwiązań zadań), zadanie 15.3:

- 2 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w trzech nawiasach.
- 1 pkt - za podkreślenie poprawnych określeń w dwóch nawiasach.
- 0 pkt - za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.
\n

Wzory z karty CKE - czego MASZ użyć

\n
📖 Karta wzorów CKE str. 4 - kwasy organiczne:
- Pirogronian: \\(\\ce{CH3-CO-COO^-}\\) (kwas pirogronowy / 2-oksopropanowy)
- Mleczan: \\(\\ce{CH3-CH(OH)-COO^-}\\) (kwas mlekowy / 2-hydroksypropanowy)
- Wzory te pozwalają zobaczyć, że mleczan = pirogronian zredukowany (dodanie 2H), co odpowiada reakcji LDH.

📖 Karta wzorów CKE str. 4 - hydroliza ATP:
\\[\\ce{ATP + H2O -> ADP + P_i + H+}\\]
Przy chorobie mitochondrialnej bilans tej reakcji jest zaburzony (brak resyntezy ATP przez OXPHOS) → sygnał do nasilenia alternatywnego szlaku pozyskiwania energii = glikolizy.
\n

Dlaczego inne określenia są błędne

\n

| Błędny wybór | Typowy błąd ucznia |
| Glikogenogeneza | Mylenie "glikogen-" z "gliko-" - uczeń kojarzy glikogen z glukozą i myśli, że chodzi o szlak glukozowy. Nie dostrzega, że glikogenogeneza to SYNTEZA (zużywa ATP), nie źródło energii. |
| Glikogen | Logiczny błąd kaskadowy: jeśli uczeń wybrał glikogenogenezę, to konsekwentnie wpisuje glikogen. Ale nawet bez tego - glikogen to polisacharyd, nie produkt glikolizy. |
| Etanol | Najczęstszy błąd: utożsamienie fermentacji beztlenowej z fermentacją etanolową (drożdże, alkohol). Uczeń zapomina, że ludzkie komórki nie mają dekarboksylazy pirogronianowej - robimy mleczan, nie alkohol. |

\n

Typowe pułapki i uwagi

\n
⚠️ Uwaga: "Beztlenowy" ≠ "etanolowy" - w komórkach ludzkich fermentacja beztlenowa zawsze daje mleczan, nigdy etanol. Etanol to produkt drożdży i niektórych roślin.
\n
⚠️ Uwaga: Glikogenogeneza brzmi podobnie do glikolizy, ale jest jej metabolicznym przeciwieństwem - jeśli ATP brakuje, organizm rozkłada (glikoliza), nie syntezuje (glikogenogeneza).
\n
⚠️ Uwaga: Mleczanowa kwasica jest objawem klinicznym mitochondriopatii - to wskazówka diagnostyczna, że organizm przestawił się na fermentację mleczanową.
\n
⚠️ Uwaga: Fermentacja mleczanowa regeneruje \\(\\text{NAD}^+\\) - to cel tej reakcji, nie "odpad" metaboliczny. Bez \\(\\text{NAD}^+\\) glikoliza by się zatrzymała.
"}]}