{"id":"biologia-2025-czerwiec-matura-rozszerzona/zad/18","paper_id":"biologia-2025-czerwiec-matura-rozszerzona","number":"18","points":null,"ptype":"open","subject":"biologia","category":"matura","year":2025,"month":"czerwiec","level":"rozszerzona","text":"Zadanie 18.\nMukopolisacharydoza typu II (MPS II) to rzadka genetyczna choroba metaboliczna.\nTa choroba jest dziedziczona w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Przyczyną MPS II jest\nniedobór aktywności sulfatazy-L-iduronianu, jednego z enzymów lizosomalnych. Prowadzi to\ndo zaburzenia rozkładu mukopolisacharydów i do gromadzenia się nierozłożonych\nsubstratów, czego konsekwencją stają się patologiczne zmiany w obrębie komórek i tkanek.\nChoroba ma charakter postępujący i znacznie skraca długość życia. Na MPS II chorują\nprawie wyłącznie chłopcy. Na poniższym rodowodzie przedstawiono historię rodziny, w której\nzdiagnozowano MPS II.\nOsoby chore na MPS II mogą być leczone za pomocą idursulfazy, która jest otrzymywana\nz hodowli genetycznie zmodyfikowanych komórek ludzkich. Idursulfaza jest substytutem\nnaturalnego enzymu. Terapia polega na dożylnym podawaniu pacjentom idursulfazy,\nco prowadzi do spowolnienia rozwoju choroby i do złagodzenia jej objawów.\nNa podstawie: G.N. Wilson, Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidosis II): Diagnosis, Genetic Testing, Treatment,\nand Referral, „Consultant 360. Multidisciplinary Medical Information Network” 14(5), 2015 (consultant360.com);\nM. Rachtan, Program The Hunters […], „Puls Medycyny”, 2020 (pulsmedycyny.pl).","answer":null,"answer_text":null,"solution":null,"image":"img/biologia-2025-czerwiec-matura-rozszerzona/zad-18.webp","solution_image":null,"topics":null,"page_from":22,"source":"ocr","answer_source":null,"answer_text_source":null,"solution_source":null,"text_source":"ocr","source_label":"Biologia · Matura · czerwiec 2025 (rozszerzona)","subject_label":"Biologia","category_label":"Matura","text_html":"<p>Zadanie 18.<br>Mukopolisacharydoza typu II (MPS II) to rzadka genetyczna choroba metaboliczna.<br>Ta choroba jest dziedziczona w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Przyczyną MPS II jest<br>niedobór aktywności sulfatazy-L-iduronianu, jednego z enzymów lizosomalnych. Prowadzi to<br>do zaburzenia rozkładu mukopolisacharydów i do gromadzenia się nierozłożonych<br>substratów, czego konsekwencją stają się patologiczne zmiany w obrębie komórek i tkanek.<br>Choroba ma charakter postępujący i znacznie skraca długość życia. Na MPS II chorują<br>prawie wyłącznie chłopcy. Na poniższym rodowodzie przedstawiono historię rodziny, w której<br>zdiagnozowano MPS II.<br>Osoby chore na MPS II mogą być leczone za pomocą idursulfazy, która jest otrzymywana<br>z hodowli genetycznie zmodyfikowanych komórek ludzkich. Idursulfaza jest substytutem<br>naturalnego enzymu. Terapia polega na dożylnym podawaniu pacjentom idursulfazy,<br>co prowadzi do spowolnienia rozwoju choroby i do złagodzenia jej objawów.<br>Na podstawie: G.N. Wilson, Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidosis II): Diagnosis, Genetic Testing, Treatment,<br>and Referral, „Consultant 360. Multidisciplinary Medical Information Network” 14(5), 2015 (consultant360.com);<br>M. Rachtan, Program The Hunters […], „Puls Medycyny”, 2020 (pulsmedycyny.pl).</p>","solutions":[]}